Профессионалам

Обоснование ранних вмешательств при врожденных деформациях черепа.

images

В течение многих лет, имея дело с выраженными деформациями черепа у детей, пластические хирурги не могли радикально изменить деформированный череп, опасаясь, что повышенная травматичность оперативного вмешательства скажется на дальнейшем росте всего черепа или отдельных его структур. С другой стороны, ожидание пока ребенок вырастет приводило к формированию более грубой деформации, чем она была в раннем возрасте. Общение такого ребенка со сверстниками часто становилось причиной психических расстройств или, в лучшем случае, причиной формирования множества комплексов у самого ребенка и чувства вины у его родителей. Результаты попыток пластических хирургов выполнить  “небольшую реконструкцию” в раннем детском возрасте не могли удовлетворить ни самих хирургов, ни их пациентов.

Теперь уже известно, что развитие самообраза и осмысление деформации у детей-инвалидов начинается  в  возрасте 4-х лет, а любопытство  окружающих здоровых детей относительно деформации их сверстников часто становится причиной душевной травмы. Обеспокоенность родителей, имеющих ребенка с обширной  аномалией черепно-лицевой области,  понятна. Общество неоднозначно относится к отказу родителей от ребенка с врожденными уродствами, однако вряд ли стоит осуждать этот поступок, поскольку любое принятое родителями решение одинаково сложное и тяжелое. Как бы там ни было,  каждый ребенок с черепно-лицевой деформацией нуждается в помощи.  Тем более что подавляющее большинство этих детей даже с выраженными черепно-лицевыми деформациями обладает нормальным интеллектом. Тяжелое душевное  страдание и чувство вины со стороны родителей сегодня могут быть предотвращены   ранним лечением и адекватно выполненной хирургической операцией. С другой стороны, может показаться, что предпринимать  обширную хирургическую процедуру у ребенка с явными недостатками умственного и физического развития не совсем благоразумно. Однако практика показывает, что многие семьи, имеющие такого ребенка, благодарны даже за самые скромные усовершенствования  его внешнего вида. Сознание, что болезнь или отягощенная наследственность одного из родителей послужила фактором развития аномалии ребенка, становится причиной появления чувства угнетения и вины, и не лучшим образом воздействует на всех членов семьи. Поэтому, когда  проведением  ранней операции достигается хороший результат,    это помогает и семье, и пациенту.

У детей в течение первых двух лет жизни двигательные  функции  приобретаются намного быстрее, чем в старшем возрасте. Поэтому хирургическая  репозиция и реконструкция анатомических областей со сложной глазодвигательной системой, системой речи и глотания более успешно и без особых проблем для этих функций достигаются в раннем детском возрасте. Хирургические процедуры, затрагивающие периферические нервы, выполненные в возрасте до 3 лет, сопровождаются намного   меньшим количеством послеоперационных осложнений, чем у детей старшего возраста. До 5 лет у детей не наблюдаются фантомные боли конечностей, редки невралгии, а поздняя анестезия или гипостезия кожи – вообще редкие проблемы в детской хирургии. Наконец, в дополнение к вышесказанному, прямым показанием к проведению ранней операции на черепе является раннее освобождение черепных швов у очень маленьких детей с краниосиностозами с целью создания пространства для быстро растущего головного мозга.

При рождении черепные кости ребенка тонкие и однослойные, без губчатого вещества. На них оказывает воздействие быстро увеличивающийся в размерах и в массе головной мозг. Ткань мозга утраивает свой вес в течение первого года жизни. Соотношение мозга новорожденного к размеру взрослого составляет 64% и возрастает до 88% по достижении 1-го года жизни. Наиболее интенсивный рост головного мозга наблюдается в промежутке времени между 3-им и 6-ым месяцами жизни ребенка. Затем этот рост постепенно ослабевает с 6-го по 8-й месяц, затем с 8-го по 12-й и, наконец, от 1-го года до 2-х лет  наблюдается самый слабый рост головного мозга, вплоть  до 7-ми лет – это время смены молочных зубов на постоянные  и окончания шовного роста черепа, когда остается только его аппозиционный рост. Это увеличение происходит, главным образом, за счет быстрого роста лобных долей, которые у новорожденного составляют 11% по отношению к размерам взрослого человека и по достижении 1-го года увеличивается до 47%. Параллельно происходит рост глазных яблок. Доминирующей причиной роста глазниц является рост глазных яблок. При  отсутствии глазного яблока наблюдается незначительный рост глазницы. В течение первого года жизни нормальное глазное яблоко почти удваивается в размере, достигая большей части  своего взрослого объема. К концу третьего года   рост глазного яблока почти завершается, его объем достигает на 6-ти мл. При этом, по мнению Elisevich и его коллег, к 3 годам жизни  глазница достигает 85% от размера взрослого человека. В связи с подобной кривой роста, операции при краниосиностозах лучше выполнять в течение ранней стадии развития ребенка, т. е. до 1-го года, с учетом того, что растущие головной мозг и глазные яблоки  после операции “помогут” устранить остаточные деформации.

Поскольку возникающая при краниосиностозах деформация черепа не исчезает спонтанно, а с возрастом лишь увеличивается, возникает вопрос: почему бы не  совмещать   резекцию преждевременно закрывшихся швов с реконструкцией черепа?    Конечно, эти  действия могут быть предприняты, если риск проведения подобной операции и возможные осложнения в результате ее непроведения подробно обсуждены хирургом и родителями ребенка. Это тем более важно, когда родители понимают, что ребенок будет зависеть от них в течение всей своей жизни. Окончательное решение о проведении или непроведении операции остается за родителями.

Известный опыт проведения других типов длительных и сложных операций у маленьких детей показывает, что   младенцы выдерживают и более сложные операции. Примерами могут быть операции по поводу опухолей головного мозга, операции на сердце, лечение по поводу обширных ожогов  и так далее. Наш опыт проведения реконструкции черепа по поводу различных форм краниосиностозов у детей в возрасте от полутора месяцев до года, успешное выполнение остеотомий черепа у старших детей и взрослых пациентов с врожденными и посттравматическими дефектами и деформациями  показывает, что, когда операция подготовлена и выполнена должным образом, она  не приводит к ухудшению функции мозга или зрения. Однако неследует забывать, что проведение таких операций связано с большим риском и предугадать все невозможно.

Сегодня многие пластические хирурги становятся сторонниками ранних реконструкций некоторых первичных врожденных деформаций. Это особенно важно при дефектах, которые   остаются неустраненными в течение многих лет и приводят к  «вторичным» анатомическим и физиологическим нарушениям. Иногда они возникают в нормальных частях патологически гипоплазированной области: когда прилежащая нормальная часть постепенно деформируется нормальными силами роста. Это может быть минимизировано коррекцией первоначальной деформации в более раннем возрасте.

Matson (1969) впервые предложивший проводить оперативные вмешательства у детей в максимально ранние сроки, обосновал свое предложение рядом клинических наблюдений. Он братил внимание на то, что даже одиночный синостоз черепа, не изменяя роста и массы головного мозга, приводит к изменению его формы. Так, при раннем закрытии сагиттального шва компенсаторно появляются вторичные лобные и затылочные выбухания. Преждевременное  закрытие сразу нескольких швов может приводить к большей деформации. Например,  при одновременном закрытии сагиттального и одного из коронарных швов появляется одностороннее, но более выраженное  лобное выбухание. Кроме того, деформация в этом случае распространяется   на структуры лицевого скелета, компенсаторно  опуская глазницу на   “непораженной” стороне. Такая деформация требует более обширной коррекции, что, естественно, увеличивает риск оперативного вмешательства.

Занимаясь лечением детей с различными типами врожденных деформаций черепа, как и Matson, мы пришли к выводу,  что  прогрессирующая деформация растущего черепа должна быть исправлена в максимально раннем возрасте. Целью предпринимаемой коррекции черепа является создание оптимальных условий для дальнейшего нормального роста и формирования черепа ребенка. Должно быть ясно, что коррекция даже простого   синостоза предпринимается для устранения функциональных  и эстетических проблем. Однако проведение только линейной краниоэктомии (выкусывание “дорожки” в области синостоза)   неэффективно для устранения уже возникшей деформации. Форму   черепа  можно кардинально изменить, только проведя остеотомию и реконструкцию деформированных участков. Если такая процедура выполняется  на ранней стадии развития ребенка, хирург  пользуется преимуществом растущего мозга для обеспечения нормального роста всего черепа. Кроме того, высокая в этом возрасте регенераторная активность твердой мозговой оболочки и надкостницы устранят  оставшиеся  костные дефекты после остеотомий и выдвижений. Дополнительное пространство в передней черепной ямке, созданное в результате выдвижения лобной кости, заполняется расправившимся головным мозгом уже через нескольких недель после операции. В дальнейшем у большинства пациентов продолжается беспрепятственный рост всех отделов черепа и поддерживается удовлетворительная форма. Однако в некоторых случаях может возникать рецидив деформации, и тогда операцию  необходимо повторять. Обычно это касается детей с синдромальной патологией.

Одномоментное   устранение   комбинированных деформаций глазниц и свода черепа является выгодной, так как деформации глазниц наиболее безопасно  устранять внутричерепным доступом. С другой стороны, при  двустороннем коронарном синостозе Whitaker и его коллеги рекомендуют проводить обширную реконструкцию свода черепа и глазниц или лобно-глазничное выдвижение с  фиксацией по типу “язычок в углубление” и латеральной Z-пластикой.  Латеральная Z-пластика или методика  “язычок в углубление” не может использоваться в возрасте до 6 месяцев, потому что в этом возрасте еще не происходит слияния между скуловой  и лобной костями, и мы часто обнаруживали в этом месте отсутствие костной ткани. Кроме того,  в некоторых случаях и в височных областях не имеется достаточного окостенения для проведения подобной фиксации. Это делает невозможным не только выполнение статической операции, но и усложняет диссекцию в этих областях. Другими словами, в период  максимального роста головного мозга и глазных яблок,  то есть  в первые 6 месяцев жизни, возможно выполнение только динамических вмешательств, например методики “плавающий лоб”.  Эта  операция позволяет пользоваться преимуществом мозгового «толчка», т. е. влиянием растущего головного мозга на кости черепа.  В остальных случаях простых синостозов, например  сагиттальном или лямбдовидном, может помочь линейная краниоэктомия, выполненная в первые 3 месяца жизни ребенка. Приступая к лечению пациентов с синостозной лобной плагиоцефалией необходимо четко осознавать, что это сложный синостоз с поражением не только коронарного, но и лобно-клиновидного и лобно-решетчатого швов. Поэтому простая линейная краниоэктомия в этом случае не даст положительных результатов. Как и в случае бикоронарного синостоза у таких пациентов необходимо проводить реконструкцию всей верхней зоны лица.

При сочетании краниосиностоза с гидроцефалией некоторые авторы рекомендуют выполнять  шунтирующие операции одномоментно с черепно-лицевыми реконструкциями. Но  здесь возникает вопрос, как будет заполняться увеличенное экстрадуральное пространство, если из-за резкого падения внутричерепного давления и отведения ликвора мозговая ткань “спадется”. Чтобы избежать этого, Whitaker и его коллеги  предлагают выполнять шунтирующие операции до проведения основной черепно-лицевой реконструкции, а Marchac (цит. Whitaker et al., 1987)  предлагает проводить оба вмешательства одномоментно, но последовательно: вначале шунтирующая операция, затем реконструктивная. При этом  в послеоперационном периоде автор на время блокирует шунт, пока экстрадуральное пространство не “заполнится” мозговой тканью. McCarthy и Cutting для достижения декомпрессии внутричерепного содержимого у  пациентов с серьезным увеличением внутричерепного давления рекомендуют как можно скорее выполнять кальвариоэктомию, т. е. полное радикальное  удаление свода черепа. После такой операции черепная коробка быстро реоссифицируется, и вторичное выдвижение лобной кости или  ремоделирование черепной коробки выполняется в возрасте от 6 до 9 месяцев.

Выбор сроков реконструкции мозгового и лицевого черепа у детей с врожденными деформациями.

Сегодня практически любая черепно-лицевая деформация может быть устранена с участием черепно-лицевого хирурга и нейрохирурга. С появлением и развитием черепно-лицевой хирургии у врачей появилась реальная возможность устранять, а не маскировать сочетанные деформации черепа.  Но специалистов, занимающихся лечением этой категории пациентов, как и их родителей, по-прежнему интересует вопрос: в каком возрасте можно приступать к устранению сложных сочетанных деформаций черепа? Ответ на этот вопрос не может быть однозначным для разных групп пациентов. Прежде всего, потому, что преждевременное синостозирование разных швов приводит к развитию различных видов деформаций черепа. Ответ на поставленный вопрос делает еще более трудным тот факт, что у пациентов с синдромальной патологией в спектр деформаций включены практически все отделы мозгового и лицевого черепа. Если необходимость проведения ранних (от 1,5 до 6 месяцев) реконструкций мозгового черепа у детей с различными формами несиндромальных краниосиностозов вполне очевидна, то преимущества ранней реконструкции лицевого скелета с перемещением глазниц, верхней и нижней челюстей для многих специалистов остаются не убедительными. Очень часто задаются вопросы относительно правомерности проведения реконструкции черепа у больных с синдромальной патологией в раннем детском возрасте: благоприятно ли воздействуют на рост костей разрезы  мягких тканей или остеотомии? Увеличивает ли или уменьшает остеогенез у детей поднятие надкостницы в оперированной области лицевого скелета? Можно ли оградить    остеотомированные фрагменты     от   неблагоприятных влияний   рубцевания, которые возникают уже через неделю после операции? Наступает ли нарушение роста черепа при проведении остеотомий,  проходящих через линии костных швов лицевого скелета? И если это нарушение происходит, то можно ли его избежать, выполняя остеотомии дальше от линии шва или потенциальных центров роста?

Вопросы относительно влияния швов черепа на развитие деформации,  воздействия на швы оперативных вмешательств и травм приобрели новое значение в результате развития и внедрения Converse, Edgerton, Whitaker и др. новых операционных методов – остеотомии верхней и нижней челюстей, круговой орбитотомии  даже в случаях с младенцами. Эти оперативные методы часто включают остеотомию и остеопластику около швов верхней челюсти, скуловых костей, клиновидной кости, лба и носа. Возможные вредные  влияния  этих  операций  на рост  костей лицевого скелета, и таким образом на  внешний вид ребенка после завершения роста были  подвергнуты сомнению. Если их вообще   учитывали, их часто считали менее важными, чем физиологическая и социальная помощь пациенту, хотя такая помощь у пациентов с синдромальной патологией часто была кратковременной и требовала проведения повторных вмешательств.

Рост в висцеро-краниальном шве черепа должен быть расценен как формирование коллагеновых волокон с последующим окостенением после пассивной  экспансии шовной области. Формирование новой кости по краю шва   никогда не бывает   одинаковым с обеих сторон, аналогично  степени  развития прилежащей кости, и зависит от растягивающих  сил, возникающих из-за продолжения роста лицевого скелета. С другой стороны, форма и местоположение шва являются конечным результатом незначительных  местных процессов роста и адаптации шовной соединительной ткани и прилежащей   кости к силам, вызванным функцией и ростом. Открытая щель шва – предварительное условие для  непрерывного  роста костного шва. Несмотря на утверждение  Selman и Sarnat, что ликвидация шва – менее серьезное повреждение, нежели его преждевременное сращение, операция и травма, которые впоследствии приводят к костному соединению шовной щели, чрезвычайно вредны для будущего роста черепа. Однако, по мнению Watzek, Grundschober, Plenk и Eschberger, имеется очень низкая вероятность окостенения висцеро-краниального шва, непрерывно подвергаемого растягивающим  силам роста после  резекции надкостницы над швом, после удаления шва и даже после соединения дефекта   кортикальными фрагментами эндохондральных костей. У детей  растягивающие силы – производные активного роста головного мозга и глазных яблок – продолжают влиять на череп до окончания шовного роста костей, приблизительно до 7 лет.   Поэтому у детей операции на своде черепа и глазницах  не несут опасности повреждения ростковых зон и нарушения дальнейшего роста черепа. В пользу необходимости проведения хирургического лечения  детей с черепно-лицевыми деформациями с применением реконструктивных методов   говорит еще и тот факт, что старые методы (линейные краниоэктомии) не дают постоянных и стабильных результатов, и при этом нет гарантии, что  в дальнейшем у таких   детей развитие и форма черепа будут нормальными.

Что касается сроков лечения больных с синдромальной патологией, у которых в спектр деформаций черепа вовлечены челюстные кости, то до недавнего времени считалось, что приступать к лечению больных с деформациями челюстно-лицевой области следует не раньше, чем после достижения пациентом 16-ти летнего возраста, когда поностью сформирован постоянный прикус, рост костей черепа прекращен, а деформация достигла своей конечной стадии. Однако время показало, что при выраженных формах деформаций мозгового и лицевого черепа подобная задержка лечения приводит к развитию серьезных вторичных скелетных нарушений у пациента и возникновению психосоциальных проблем у пациента и его родителей. Даже незначительная на первый взгляд деформация черепа, не устраненная в детстве, с ростом черепа усиливается и в старшем возрасте требует проведения более сложных оперативных вмешательств. При этом приходится исправлять не только форму и положение лба, глазниц, скуловых костей, верхней и нижней челюстей, но и корректировать отставший в развитии мягкотканный компонент лица, что в старшем возрасте делать значительно сложнее. При этом нужно иметь в виду, что несимметричные деформации, такие как плагиоцефалия или гемифациальная микросомия с ростом костей черепа становятся более выраженными и устранять их значительно сложнее, чем симметричные деформации лицевого и мозгового черепа. По мере роста нормальной половины черепа с одновременной задержкой роста его пораженной половины эта асимметрия увеличивается. При этом на пораженной стороне отстают в развитии глазница, половины обеих челюстей, носа и лба, что в свою очередь приводит к ограничению вертикального роста костей и мягких тканей лица. Отсюда становится понятным, что устранение скелетной деформации на ранней стадии у растущего пациента обеспечивает нормальную функциональную матрицу и минимизирует вторичные скелетные и мягкотканные нарушения.

Рост костей свода черепа напрямую зависит от роста головного мозга. Кости свода черепа смещаются   наружу в результате увеличения мозга. Каждая из костей куполообразной крыши черепа отвечает на давление, обусловленное расширением головного мозга,  вызывая остеогенез по краям   шва. В результате такого механизма роста периметр каждой черепной кости увеличивается. Помимо этого, происходят изменения  на эктокраниальной и эндокраниальной поверхностях костей черепа. Например, рост дна передней черепной ямки и лобной кости характеризуется аппозиционным ростом кости на эктокраниальной поверхности с резорбцией кости на эндокраниальной поверхности.

Рост средней зоны лица находится под влиянием расширения решетчато-небно-верхнечелюстного комплекса и хряща перегородки носа. Рост решетчатой кости заканчивается к седьмому году. В переднезаднем интервале решетчатая кость прекращает расти ко второму или третьему году жизни. Удлинение решетчатой части передней черепной ямки останавливается в младенчестве, но  как уже было сказано ранее, рост заднего основания (средней и задней черепных ямок) продолжается до ранней стадии второго десятилетия. Основание черепа является своеобразным шаблоном, по которому происходит развитие верхней и средней зон лицевого скелета. Определенные характеристики лица обусловливаются некоторыми топографическими и размерными аспектами основания черепа. Размер и поверхность дна передней и средней черепных ямок в свою очередь определяются соответственно вентральными частями лобных и височных долей мозга. Носоверхнечелюстной комплекс пространственно связан с передней черепной ямкой. Задняя граница средней зоны лица определяется задним краем лобных долей.  Передняя часть средней черепной ямки  находится впереди нижнечелюстных мыщелков и проецируется на  глоточное пространство  и воздухоносные пути.

При синдромах Apert, Crouzon и Pfeiffer наружные части средней черепной ямки занимают выраженное переднее положение над боковой поверхностью глазниц с характерным выбуханием боковых поверхностей больших крыльев клиновидной кости в височную ямку. Причиной этому служит преждевременное синостозирование клиновидно-скулового шва, расположенного между клиновидной и скуловыми костями и являющимся продолжением нижней части коронарного кольца. При коронарном синостозе нижняя часть (лобно-клиновидная часть) коронарного шва   отсутствует  или переходит в клиновидно-скуловой шов, поэтому выполнение традиционных линейных краниоэктомий у пациентов с черепно-лицевыми дизостозами без вмешательства на стенозированном клиновидно-скуловом шве может стать причиной плохих косметических результатов. Кроме того, причиной неудовлетворительных результатов лечения пациентов с синдромальными краниостенозами могут являться не вмешательства на других малых, но важных для нормального роста основания черепа швах, типа лобно-клиновидных и лобно-решетчатого швов. С увеличением наклона и  смещением дна передней черепной ямки вниз возникают характерные изменения со стороны глазниц. Задняя часть крыши глазниц располагается ниже,  чем это бывает в норме. В ответ на увеличение угла наклона, смещение вперед и расширение средней черепной ямки происходит укорочение смещенных вперед и медиально больших крыльев клиновидной кости. Решетчатый лабиринт  смещается вниз с образованием характерного пролапса ситовидной пластинки. В результате гипоплазии верхней челюсти укорачивается и дно глазниц. Поскольку эти изменения  происходят во всех плоскостях, включая крышу, дно, латеральные и медиальные стенки глазниц, происходит уменьшение функциональной  вместимости  глазниц. Уменьшение глубины глазниц на 10 мм приводит к редукции ее объема на 6 мл, а это   точный объем  глазного яблока. Отсюда становится понятным механизм образования экзофтальма: дефицит функционального объема глазниц препятствует нормальному размещению глазных яблок в глазницах. Экзофтальм, возникающий в результате уменьшения функционального объема  глазниц, является наиболее характерным и заметным симптомом у всех пациентов с синдромом Crouzon, но при синдромах Apert и Pfeiffer его проявление  вариабельно. Выраженная степень экзофтальма автоматически сопровождается увеличением межорбитального и межзрачкового расстояния. Однако, орбитальный гипертелоризм, если и присутствует, то редко является столь же серьезным, как у пациентов с фронто-назальной дисплазией, черепно-фронто-назальной дисплазией или срединной расщелиной лица. Эти анатомические аномалии глазниц  объясняют  расходящееся косоглазие и экзотропию V-феномена, которые часто отмечаются при черепно-лицевых дизостозах.

Гипоплпзия верхней челюсти является основной причиной мелкого орбитального дна, узости верхней зубной дуги, перекрестного прикуса, дистопии и скученности зубов, высокого и укороченного в поперечном отделе твердого неба, уменьшения скуловых костей, укорочения скуловых дуг и значительного сужения крыловерхнечелюстных ямок. Истинная степень ретрузии среднего отдела лицевого скелета у пациентов с синдромами  Crouzon, Apert и Pfeiffer искажается западением лобной кости и прогнатическим положением нижней челюсти. Дистальное расположение  и наклон вниз задней части верхней челюсти становятся причиной открытого прикуса с преждевременной окклюзией в области моляров.

Соотношения между дном передней черепной ямки и средней зоны лица остаются постоянными в течение всего роста и развития. Это наводит на мысль, о том что любое вмешательство направленное на нормализацию ширины основания черепа, например при синостозе, будет иметь вторичный эффект на развитие средней зоны лица. Наоборот, любая хирургическая процедура, которая освободила бы стенозированный черепно-лицевой скелет и способствовала нормальному росту передней черепной ямки и всего основания черепа в длину должна иметь благотворный эффект на развитие средней зоны лица. С этой точки зрения ранние операции на костях черепа  предпочтительно проводить в возрасте  до шести месяцев. Это позволит воспользоваться преимуществом быстрого увеличения веса и объема головного мозга в раннем периоде жизни, чтобы подтолкнуть вперед освобожденный от краниостеноза черепно-лицевой скелет. Что касается оптимальных сроков проведения остеотомии и репозиции челюстей, то приступать к этой процедуре целесообразно после формирования постоянного прикуса, если планируется остеотомия верхней челюсти по Le Fort I. Остеотомию верхней челюсти по Le Fort III можно проводить, начиная с 5-ти – 7-ми летнего возраста ребенка. При использовании дистракционных методов лечения эти сроки могут быть сокращены до 3-х – 4-х лет. Возможно, единственным сдерживающим фактором, препятствующим проведению ранней коррекции челюстей, может являться низкое расположение зачатков зубов в теле нижней челюсти и смещение их в нижний отдел ветви нижней челюсти. Однако при соответствующем планировании лечения и эту проблему можно решить положительно.

Главный научный сотрудник группы черепно-челюстно-лицевой и пластической хирургии
доктор медицинских наук, профессор  Бельченко Виктор Алексеевич